Síndrome de Lennox-Gastaut: Una Epilepsia Infantil Compleja
El síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) es una forma rara y grave de epilepsia infantil que suele aparecer entre los 2 y 6 años de edad. Se caracteriza por convulsiones difíciles de controlar, retraso en el desarrollo cognitivo y una actividad eléctrica anormal en el cerebro.
Causas
El SLG puede tener diversas causas, que incluyen:
• Lesiones cerebrales prenatales o perinatales.
• Malformaciones cerebrales.
• Infecciones del sistema nervioso central.
• Enfermedades metabólicas o genéticas.
En algunos casos, no se identifica una causa específica.
Síntomas Principales
• Convulsiones Diversas: Pueden incluir crisis tónicas (rigidez muscular), crisis atónicas (pérdida súbita del tono muscular) y crisis de ausencia atípicas (episodios de desconexión breve con pérdida de conciencia).
• Retraso del Desarrollo: El deterioro cognitivo suele progresar con el tiempo.
• Alteraciones del Comportamiento: Incluyen hiperactividad, agresividad o conductas autolesivas.
• Anomalías en el Electroencefalograma (EEG): Patrón característico de punta-onda lenta generalizada.
Diagnóstico
El diagnóstico se basa en:
• Historial Clínico y Examen Neurológico.
• Electroencefalograma (EEG): Para identificar las alteraciones eléctricas típicas.
• Pruebas de Imagen Cerebral: Como resonancia magnética (RMN) para detectar anomalías estructurales.
Tratamiento
El manejo del SLG suele ser complicado debido a la resistencia a los medicamentos antiepilépticos. Las opciones incluyen:
• Antiepilépticos: Como valproato, clobazam o lamotrigina.
• Dieta Cetogénica: Alta en grasas y baja en carbohidratos, que puede ayudar a reducir las crisis.
• Estimulación del Nervio Vago (ENV): Para pacientes que no responden a medicamentos.
• Cirugía: Como la callosotomía (separación parcial del cuerpo calloso) en casos graves.
Pronóstico
El pronóstico varía, pero la mayoría de los pacientes experimentan dificultades cognitivas y motoras a largo plazo. Un manejo temprano y un tratamiento multidisciplinario pueden mejorar la calidad de vida y controlar parcialmente las convulsiones.
En conclusión, el síndrome de Lennox-Gastaut es una condición compleja que requiere un enfoque integral para su manejo. La colaboración entre neurólogos, terapeutas y familiares es clave para brindar el mejor apoyo posible al paciente.
