Granulomatosis con Poliangeítis (Wegener): Vasculitis Grave con Afectación Multisistémica
La granulomatosis con poliangeítis, antes llamada granulomatosis de Wegener, es un tipo de vasculitis poco común que causa inflamación de los vasos sanguíneos pequeños y medianos, principalmente en el tracto respiratorio (nariz, senos paranasales, pulmones) y los riñones.
Es una enfermedad autoinmune potencialmente grave que, sin tratamiento, puede progresar rápidamente y poner en peligro la vida.
Causas
La causa exacta no se conoce, pero se trata de una enfermedad autoinmune en la que el sistema inmunológico ataca por error los vasos sanguíneos. Se ha relacionado con la presencia de autoanticuerpos ANCA (anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos), en especial c-ANCA (contra la proteína PR3).
Síntomas principales
Afecta múltiples órganos, por lo que los síntomas pueden variar. Los más comunes incluyen:
Vías respiratorias superiores:
- Congestión nasal persistente
- Sangrado nasal (epistaxis)
- Sinusitis crónica
- Perforación del tabique nasal
Pulmones:
- Tos persistente
- Hemoptisis (tos con sangre)
- Dolor torácico
- Nódulos pulmonares
Riñones:
- Hematuria (sangre en la orina)
- Proteinuria
- Insuficiencia renal progresiva
Otros síntomas:
- Fiebre, pérdida de peso, fatiga
- Dolor articular o muscular
- Lesiones en piel
- Afección ocular (escleritis, conjuntivitis)
- Neuropatías
Diagnóstico
El diagnóstico se basa en una combinación de hallazgos clínicos, de laboratorio e imagen:
- Pruebas de ANCA, especialmente c-ANCA (anti-PR3)
- Biopsias de tejido (pulmón, riñón, mucosa nasal): muestran inflamación granulomatosa y vasculitis
- Análisis de orina (para evaluar función renal)
- Radiografías o tomografías de tórax
Tratamiento
- Glucocorticoides (prednisona) en combinación con inmunosupresores como ciclofosfamida o rituximab
- Antibióticos profilácticos en algunos casos (por riesgo de infecciones)
- El tratamiento debe ser prolongado y adaptado a cada paciente según la gravedad
Pronóstico
Antes del tratamiento, la enfermedad tenía alta mortalidad. Actualmente, con terapia inmunosupresora temprana y adecuada, muchos pacientes logran remisión prolongada, aunque pueden requerir tratamiento de mantenimiento y seguimiento constante.
