Enfermedad de Castleman (EC): Hiperplasia Ganglionar Atípica
Definición:
La enfermedad de Castleman es un trastorno linfoproliferativo raro caracterizado por una proliferación no maligna de ganglios linfáticos. Puede presentarse de forma localizada (unicéntrica) o sistémica (multicéntrica), esta última con afectación multisistémica.
⸻
Clasificación:
1. Enfermedad de Castleman Unicéntrica (ECU):
• Afecta a un solo grupo ganglionar.
• Generalmente asintomática o con síntomas locales por compresión.
• Más común.
2. Enfermedad de Castleman Multicéntrica (ECM):
• Afecta múltiples grupos ganglionares.
• Cursa con síntomas sistémicos.
• Puede estar asociada a:
• Virus herpes humano 8 (VHH-8).
• VIH.
• Idiopática (iMCD) si no se identifica una causa.
⸻
Histología (subtipos):
• Hialino-vascular: el más frecuente en ECU, con vasos prominentes y centros germinales atróficos.
• Plasmocítico: más común en ECM, con abundantes células plasmáticas.
• Mixto.
⸻
Clínica:
Unicéntrica:
• Masa ganglionar palpable (cuello, mediastino o abdomen).
• Compresión de estructuras cercanas.
Multicéntrica:
• Fiebre.
• Sudoración nocturna.
• Pérdida de peso.
• Esplenomegalia y hepatomegalia.
• Anemia y fatiga.
• Síndrome inflamatorio crónico.
• En casos graves: fallo multiorgánico.
⸻
Diagnóstico:
• Biopsia ganglionar: esencial para el diagnóstico.
• Laboratorios: anemia, hipoalbuminemia, hipergammaglobulinemia, elevación de PCR y VSG.
• Serologías: VIH, VHH-8.
• Estudios de imagen (TAC, PET-CT) para identificar extensión.
⸻
Tratamiento:
Unicéntrica:
• Resección quirúrgica curativa.
Multicéntrica:
• Antivirales (si VHH-8 positivo).
• Corticoides.
• Inmunoterapia (anti-IL-6 como siltuximab o tocilizumab).
• Quimioterapia en casos graves o resistentes.
