Síndrome de Poland: Trastorno Congénito del Desarrollo Muscular y Torácico

El síndrome de Poland es una condición congénita poco común caracterizada por la ausencia o subdesarrollo del músculo pectoral mayor en un lado del cuerpo, además de otras posibles anomalías en el tórax y la mano del mismo lado.

Características principales:

• Ausencia o subdesarrollo del músculo pectoral mayor, usualmente en el lado derecho
• Asimetría torácica (el tórax puede verse hundido o desigual)
• Dedos fusionados (sindactilia) o cortos (braquidactilia) en la mano del mismo lado
• Ausencia de costillas o deformidad costal (en algunos casos)
• Pezón ausente o subdesarrollado en varones
• Ausencia de glándula mamaria en mujeres (puede afectar el desarrollo mamario)
• Puede acompañarse de anomalías musculares en la espalda o el hombro

Causas:

• Se desconoce la causa exacta.
• Se cree que ocurre por una alteración en el flujo sanguíneo durante el desarrollo fetal, específicamente en la arteria subclavia en las primeras semanas de gestación.
• No suele ser hereditario; la mayoría de los casos son esporádicos.

Diagnóstico:

• Basado en la observación clínica de los signos físicos al nacimiento o en la infancia.
• Se confirma con estudios como:
  
  • Resonancia magnética o tomografía
  • Radiografías de tórax y mano
  • Ecografía de mama (en mujeres)

Tratamiento:

• El manejo depende de la severidad de los síntomas y el impacto estético o funcional.
• Puede incluir:
  
  • Cirugía reconstructiva del tórax o pecho
  • Implantes mamarios (en mujeres con hipoplasia mamaria)
  • Cirugía de mano para mejorar la función, si hay sindactilia
  • Fisioterapia en algunos casos

Pronóstico:

• Generalmente no afecta la esperanza de vida ni el desarrollo intelectual.
• El pronóstico es bueno, especialmente con intervenciones estéticas o funcionales según cada caso.